En que consiste el síndrome de Netherton

Existen mas de 7000 enfermedades raras o poco conocidas y uno de cada 2000 niños la padece. Muchas veces no se tiene un tratamiento especifico debido a la falta de casos que la presentan, probando y experimentando con el tratamiento que temporalmente parece ser el mas indicado.

Una de estas enfermedades poco frecuentes es el síndrome de Netherton, afecta a la piel y entre sus síntomas están en tener el cabello frágil, la piel rojiza, problemas cardíacos. En algunos casos se asocia a deshidratación, hipernatremia, retraso del crecimiento y a veces retraso mental.

Es llamada tambien enfermedad de Netherton, Ictiosis Linear Circumfleja o Anomalia de la Cornificacion Tipo 9. Los niños que la sufren son conocidos como “Niños Rojos” debido al color rojizo de la piel. Se conoció de su existencia con un primer caso aparecido en 1958, cuando la medicina no había desarrollado tanto como ahora y los bebes eran tratados por los síntomas que presentaba en el momento y no como un mal complejo.

Esta es una enfermedad hereditaria, caracterizada por presentar una acumulación excesiva de células muertas o escamas en la dermis, conocida medicamente como ictiosis. Los pacientes que la tienen presentan dermatitis atópica y alteraciones en el tallo del pelo conocido como tricorrexis, que lo deja frágil, escaso y corto.

La ictiosis agrupa a las enfermedades que se relacionan con la cornificacion en la capa superior de la piel. Parece ser que se debe a un imperfecto producido por el metabolismo de los corneocitos o de la matriz que existe en el contorno de estas células.

Este síndrome es padecido por una de cada 200.000 personas y los síntomas son notorios desde los primeros diez días de vida. Se atenúa mas en el contorno de los ojos, de la boca y alrededor de los genitales externos. Es mas propenso a generar alergias como urticaria, dermatitis atópica, angioderma, asma e infecciones distintas de la piel.

Fuente: guiadebebes.com