Qué es el síndrome de Netherton

Esta enfermedad recibe su nombre en honor a la persona que la descubrió en el año 1958, la cual es una enfermedad hereditaria de piel, que también puede ser adquirida y aparece en raras ocasiones caracterizándose por la presencia ictiosis, o dermatitis atópica y tricorrexis, que es una alteración en los tallos del cabello.

La ictiosis entre muchos de sus síntomas visibles, es un conjunto de enfermedades de la piel, que responde a la excesiva acumulación de escamas y células muertas de gran tamaño en la capa superficial de la piel, lo que muchas veces se traduce en la coloración roja de la piel.

La gran cantidad de células enormes y escamosas, suele deberse a un defecto metabólico que el paciente padece en los comeocitos que son un tipo determinado de células que se encuentran en la dermis, o en la matriz grasosa que hay alrededor de las células, la cual cumple la función de unir estrechamente una célula con otra.

Los niños que nacen con el síndrome de Netherton además de presentar una piel de color rojo, muestran cabellos con un aspecto debilitado,en formaal de las cañas de bambú, o muchas veces pelos retorcidos sobre sí mismos, muy delgados y cortos que se rompen con facilidad tanto en la zona de la cabeza, como las cejas, las pestañas y el resto del vello de su cuerpo.

Fuente bebes.net